Acromégalie

Tumeur hypophysaire somatotrope

Pituitary • PNDS • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • L’acromégalie correspond aux manifestations induites par une sécrétion endogène excessive d’hormone de croissance (GH)
  • Suspecter une acromégalie en cas de: changement de taille de bague, de pointure de chaussures, de syndrome dysmorphique … ou de complications: syndrome du canal carpien, apnées du sommeil, hypertension artérielle
  • Adresser les cas suspects d’acromégalie au centre de compétence ou de référence HYPO (annuaire des centres)

Acromégalie
Ensemble des manifestations cliniques induites par une exposition chronique à un excès endogène d’hormone de croissance (GH), principalement par tumeur hypophysaire (9% des adénomes hypophysaires).
Maladie rare (prévalence 60/million) avec légère prédominance féminine et pic de survenue vers 40-50 ans.
Complications de l’acromégalie: surmortalité (cardiovasculaire ++) et morbidité significative.

Abréviations

HYPO
Centre de référence des maladies rares de l’hypophyse
IGF-1
insulin-like growth factor-1 ou somatomédine C
PNDS
protocole national de diagnostic et de soins

Le diagnostic d’acromégalie est souvent retardé (environ 5 ans) du fait de l’apparition progressive des signes et symptômes.

Adresser au centre de compétence ou de référence HYPO en cas de suspicion d’acromégalie:

  • Antécédents familiaux d’acromégalie
  • Syndrome dysmorphique
    • Augmentation de taille des mains et pieds (bagues, chaussures)
    • Faciès caractéristique
      Prognathisme, nez épaissi, épaississement des rides, macroglossie.
    • Gigantisme si survenue durant la croissance
    • Chez l’enfant
      Accélération linéaire de la vitesse de croissance staturale, de l’IMC et macrocéphalie.
  • Syndrome tumoral
  • Signes généraux
  • Complications de la maladie
  • Risque cardiovasculaire: calcul du SCORE2 (Android, iOS, web)

Le bilan complémentaire d’une découverte d’acromégalie relève du centre spécialisé des maladies rares de l’hypophyse

Pour en savoir plus: le diagnostic biologique d’acromégalie

Le diagnostic d’acromégalie est biologique: IGF-1 élevée et GH non freinée lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale. Les autres axes hypophysaires sont également étudiés afin de détecter une autre anomalie.

L’IRM hypophysaire retrouve souvent une tumeur.

Étude du champ visuel lors d’un macroadénome.

Autres bilans d’une acromégalie

  • Radiographies des 2 épaules (face 3 rotations), hanches (face et faux profil) et genoux (face, schuss, profil, défilé 30-60°).
  • Coloscopie au diagnostic si +40 ans puis selon les recommandations générales
  • Palpation thyroïdienne et TSH annuelle, échographie cervicale au diagnostic puis tous les 5 ans

La prise en charge de l’acromégalie dépend du centre spécialisé et le suivi doit être annuel

Pour en savoir plus: traitement hormonal de l’acromégalie

Le traitement de première intention est chirurgical avec exérèse de la tumeur hypophysaire somatotrope.

Un traitement médical peut être adjoint lorsque la chirurgie est insuffisante: analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide, pasiréotide), agonistes dopaminergiques (cabergoline per os), antagonistes de la GH (pegvisomant SC) ± associés.
Le traitement est arrêté en cas de grossesse.

La radiothérapie de la tumeur hypophysaire est exceptionnelle.

Attendre un an de traitement avant toute prise en charge maxillo-faciale.

graph TB
  suspicion["Quand suspecter
une acromégalie ?"] --> clinique("Clinique
—
- Antécédent familial
- Changement de bague, pointure
- Faciès caractéristique
- Enfant: accélération de la
vitesse de croissance
- Autres: sueurs, fatigue,
canal carpien, arthralgies
- Complications: céphalées,
troubles visuels, HTA,
apnées du sommeil") --> centre("Adresser au centre
de compétence HYPO")
  style suspicion stroke:#4150f5, stroke-width:1px
Figure. Prise en charge d'une suspicion d'acromégalie. Dr JB Fron d'après HYPO 2021.