Anomalies du TP et du TCA

SNFMI • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Un TP bas (taux de prothrombine ≤ 70%) ou un TCA allongé (≥ 1,2) doit être exploré. TP et TCA doivent toujours être interprétés ensemble, en commençant par le TP
  • L’examen clinique précise le syndrome hémorragique: antécédents, traitements anticoagulant, ancienneté, localisation des saignements et caractère spontané ou non. Examen physique cutanéo-muqueux, articulaire et des masses musculaires
  • Le bilan initial du syndrome hémorragique comprend: NFS-plaquettes, TP, TCA. En cas de syndrome hémorragique franc: facteurs VIII, IX, XI ± facteur Willebrand antigène et activité
    • En cas de TP bas, compléter le bilan: Facteurs II, V, VII et X, fibrinogène
    • En cas de TCA allongé (avec un TP normal): Facteurs VIII, IX et XI
  • La prise en charge des anomalies de la coagulation est spécialisée par l’hématologue, sauf carence d’apports en vitamine K

Taux de prothrombine (TP)
Examen biologique mesurant la voie extrinsèque de la coagulation: cofacteurs Facteur VII (exclusif au TP), Facteur X, Facteur V, Facteur II et fibrinogène. Il exprime en pourcentage le temps de Quick (TQ) mesuré et peut être dérivé en International Normalized Ratio (INR) pour la surveillance des AVK.
Le TP est bas lorsqu’il est ≤ 70%.
Temps de céphaline activée (TCA)
Examen biologique explorant la voie intrinsèque de la coagulation: Facteur XII, Facteur XI, Facteur VIII et Facteur IX exclusivement, ainsi que les cofacteurs non exclusifs du TP (FX, FV, FII et fibrinogène).
Le TCA est allongé lorsque le ratio temps malade/témoin est ≥ 1,2.

Un TP bas ou un TCA allongé doit être exploré. Ils doivent toujours être interprétés ensemble, en commençant par le TP.

Abréviations

ACC
anticoagulant circulant
AOD
anticoagulant oral direct
CIVD
coagulation intravasculaire disséminée
F
facteur de coagulation (ex Facteur X – FX)
PDF
produits de dégradation de la fibrine
SNFMI
Société Nationale Française de Médecine Interne
TCA
temps de céphaline activé (ou temps de céphaline + activateur)
TP
taux de prothrombine
vWF
facteur Willebrand

A) Étiologie d’un TP bas

Déficit de coagulation acquis

  • Insuffisance hépatocellulaire
    Atteinte avancée et souvent connue.
  • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
    Contexte: sepsis, traumatisme, complications obstétricales, cancer, anomalies vasculaires. TP et fibrinogène bas, thrombopénie et produits de dégradation de la fibrine (PDF) augmentés. Critères de l’ISTH.
  • Baisse des facteurs II, VII et X: carence en vitamine K (Facteur V et fibrinogène normaux)
    Nourrisson ou adulte carencé (apports, malabsorption sévère, nutrition parentérale exclusive, traitement AVK).
  • Déficits acquis isolés en facteur de coagulation
    • Facteur II (rare)
      Une diminution isolée est possible après l’arrêt des AVK.
    • Facteur V (rare)
    • Facteur VII: hypertriglycéridémie, obésité, diabète, hormonothérapie
      Traitement d’épreuve à la vitamine K.
    • Facteur X: amylose AL surtout
    • Fibrinogène: cirrhose, carcinome hépatocellulaire

Déficits constitutionnels de la coagulation

Les déficits constitutionnels isolés en Facteurs II, V, VII et X sont très rares et relèvent d’une prise en charge dans un centre régional de traitement de l’hémophilie (CRTH).

Les déficits combinés en cofacteurs sont surtout génétiques.

B) Étiologie d’un TCA allongé

Le bilan d’un TCA allongé n’est réalisé qu’en cas de TP normal ou de TCA nettement allongé alors que le TP est légèrement diminué.

  • Anticoagulant circulant de type lupique
    • Peut s’intégrer à un syndrome des anticorps anti-phospholipides (SAPL) primitif ou associé au lupus. Autres situations post-infectieuses (syphilis, EBV, CMV, parvovirus B12, lèpre, SARS-CoV-2).
    • Les ACC bénins sont fréquemment retrouvés, sans conséquence thrombotique ou hémorragique
  • Déficit en Facteur VIII, IX, XI ou XII
    • Un TCA normal n’infirme pas un déficit en Facteur VIII ou IX. Une histoire hémorragique avec TCA allongé doit les faire doser.
    • Déficit en Facteurs VIII et IX: maladie de Willebrand (prévalence de 1%), hémophilie A, déficit combiné en Facteurs VIII et V
      Bilan avec facteur Willebrand (vWF) antigène et activité, rapport Facteur VIII/vWF (> 0,7 pour le Willebrand).
    • Déficit en Facteur XI (rare)
      Absence de corrélation déficit-saignements.
    • Facteurs de la voie contact (Facteur XII, prékallicréine ou kinonogène de haut poids moléculaire)
      Découverte fortuite car absence de risque hémorragique.

« L’interprétation du TP et du TCA se fait en fonction de l’âge du patient. » et « leur perturbation n’est pas en lien direct avec un risque thrombotique. » – SNFMI 2024

NB. Sous AOD, le bilan est ininterprétable et un bilan normal n’infirme pas une coagulopathie.

Interrogatoire

Éléments à rechercher en cas de syndrome hémorragique clinique ou de la découverte d’un taux de prothrombine (TP) bas ou de TCA allongé.

  • Antécédents: hémorragiques, anémie, carence martiale, traumatisme, stress, cancer
  • Antécédents familiaux hémorragiques
  • Traitements récents et en cours: anticoagulants (AVK, AOD, héparines), antiplaquettaires
  • Ancienneté des hémorragies
  • Caractères: hématomes spontanés ou provoqués
  • Hémorragies cutanéomuqueuses (hémostase primaire), ménorragies
  • Hémorragies profondes (hématomes profonds, hémarthrose – problème de coagulation)

Examen clinique

  • Pression artérielle, fréquence cardiaque
  • Signes d’anémie
    Dyspnée, fatigue, vertiges, pâleur, tachycardie, tolérance.
  • Signes de carence martiale
    Perlèche, glossite, troubles des phanères (perte de cheveux et koïlonychie - ongles concaves), syndrome des jambes sans repos, modification du goût et pagophagie (envie irrésistible de glace).
  • Signes d’insuffisance hépatocellulaire
    Angiomes stellaires (thorax supérieur), érythrose palmaire, ongles blancs, ictère conjonctival ou cutané, foetor hepaticus, inversion du cycle nycthéméral, astérixis, confusion, hypogonadisme.
  • Inspection cutanée et des muqueuses, muscles et articulations
  • Aires ganglionnaires

Bilan d’un syndrome hémorragique clinique

  • NFS
  • TP, TCA
  • Si syndrome hémorragique franc: facteurs VIII, IX, XI ± facteur Willebrand antigène et activité

Bilan d’un TP bas

Bilan d’un TP bas, quel que soit le TCA:

  • Facteurs II, V, VII et X
  • Fibrinogène

Bilan d’un TCA allongé (et TP normal)

Le bilan d’un TCA allongé n’est réalisé qu’en cas de TP normal ou de TCA nettement allongé alors que le TP est légèrement diminué.

En cas de TCA « de deuxième intention » allongé: Facteurs VIII, IX et XI.

Le dosage du Facteur XII n’est pas systématique devant l’absence de risque hémorragique.

Le traitement d’une anomalie du TP ou du TCA est étiologique et spécialisé par l’hématologue en l’absence de cause évidente (carence en vitamine K).

graph TB
  TPbas("TP < 70%
et TCA normal/allongé
(sans anticoagulant)") --> bilan("Bilan
—
- Cofacteurs du TP:
FII, FV, FVII, FX
- Fibrinogène") -- Normaux --> cofacteursN("Cofacteurs normaux
—
Interférence possible:
fibrinogène augmenté
ou ACC lupique")
    bilan --> dimf2("Diminution FVII et
FX ± FII
—
- Carence vitK
- Insuff. hépatique")
    bilan --> dim(Diminution de tous
les cofacteurs
ou FV isolé) -- Contrôle --> contrôle("- Fibrinogène
- Plaquettes
- Bilan hépatique") -- Anormal --> clinique("Contexte clinique: CIVD,
insuffisance hépatique")
      contrôle -- "Normal ou ↓ isolée
du FV" --> acquis("Déficit acquis 
ou constitutionnel")
    bilan --> dimi("Diminution isolée:
FII ou FVII ou FX") --> acquis
  style TPbas stroke:#4150f5, stroke-width:1px
Figure. Prise en charge d'un TP bas. Dr JB Fron d'après SFNMI 2024.
graph TB
  TCA("TCA allongé (et TP normal)
sans anticoagulant") --> bilan("Bilan
—
- Facteur VIII
- Facteur IX
- Facteur XI
± Facteur XII")
    bilan -- Normaux --> sc1("Facteurs normaux
—
- Rechercher un ACC lupique
si contexte évocateur
- Déficit des facteurs
du système contact
—
Absence
de risque hémorragique") ----> hémato(Avis hématologique)
    bilan -- Anomalie --> anormaux(Déficit en cofacteur)
    anormaux --> sc2("Déficit FVIII
—
- Willebrand
± acquise
- Hémophilie A
± acquise") --> hémato
    anormaux --> sc3("Déficit FIX
—
- Hémophilie B
- Inhibiteur
anti-facteur IX") --> hémato
    anormaux --> sc4("Déficit FXI
—
- Contexte infectieux
- Grossesse
- Déficit constit. FXI
- Inhibiteur
anti-facteur XI") --> hémato
    anormaux --> sc5("Déficit FXII
—
- Contexte infectieux
- Déficit constit.
facteur XII
—
Absence de risque
hémorragique") --> hémato
  style TCA stroke:#4150f5, stroke-width:1px
Figure. Prise en charge d'un TCA allongé. Dr JB Fron d'après SFNMI 2024.