Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)

Artérite à cellules géantes (ou maladie de Horton)

Vascularite rare des gros troncs artériels survenant après 50 ans (70 ans surtout) et atteignant principalement les femmes (75%) originaires d’Europe du Nord. Le syndrome inflammatoire est quasi constant et les rechutes sont fréquentes (> 40 % mais rarement graves).

Les vaisseaux atteints sont surtout les artères: carotides externes, ophtalmiques et vertébrales.

Elle est une urgence diagnostique et thérapeutique par ses complications majeures qui sont à court terme la cécité irréversible (NOIAA, OACR) avec perte d’autonomie et à long terme le risque cardiovasculaire. Il n’est pas observé de surmortalité en France.

Deux comorbidités sont fréquemment associées: la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR, 30 à 50 %) et l’aortite isolée (⅓, asymptomatique).

Abréviations

ACG

artérite à cellules géantes

AEG

altération de l’état général (amaigrissement, asthénie, anorexie)

BAT

biopsie de l’artère temporale

NOIAA

neuropathie optique ischémique antérieure aiguë

OACR

occlusion de l’artère centrale de la rétine

PNDS

protocole national de diagnostic et de soins

PPR

pseudo-polyarthrite rhizomélique

« Pour les formes typiques d’ACG, la question d’un diagnostic alternatif ne se pose quasiment pas. » – PNDS 2024

Autres diagnostics à étayer en cas de symptômes évocateurs de maladie de Horton sans atteinte visuelle:

• Vascularites
  • Maladie de Takayasu (avant 50 ans)
  • Pseudo-polyarthrite rhizomélique
  • Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)
  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Behçet
• Infections
  • Si aortite: syphilis
  • Tuberculose
  • Salmonellose
  • Endocardite
• Rhumatismes
  • Arthrites microcristallines (rhumatisme à PPC …)
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Spondyloarthropathie de début tardif
  • Coiffe des rotateurs, capsulite rétractile
• Autres: atteinte thyroïde ou parathyroïde, athérosclérose, maladie d’Erdheim-Chester, cancers, maladie associée aux IgG4

Interrogatoire

Signes et symptômes à rechercher chez le sujet de plus de 50 ans lorsqu’une maladie de Horton est évoquée:

• Antécédents
• Traitements en cours
• Symptômes évocateurs de maladie de Horton
  • Céphalées inhabituelles
    Temporales unilatérales d’apparition récente, nocturnes et matinales. Parfois frontales ou diffuses.
  • Claudication de la mâchoire
  • Gravité: tout symptôme visuel soudain
    Baisse de l’acuité visuelle sur œil blanc et indolore, flou visuel, diplopie, scotome, amaurose, réduction du champ visuel.
  • Hyperesthésie du cuir chevelu (« signe du peigne »)
  • Douleurs de la langue à la mastication
  • Douleurs thoraciques, angor
  • Claudication vasculaire, syndrome de Raynaud
  • AEG: amaigrissement, fatigue, anorexie
  • Fièvre prolongée
  • Toux sèche rebelle
• Symptômes des comorbidités
  • Pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%): arthromyalgies inflammatoires des ceintures (épaules et bassin) et mains et poignets: raideur matinale, douleurs en palpation.
  • Aortite: claudication des bras, asymétrie tensionnelle et du pouls, acrocyanose.

Examen clinique

• Pression artérielle aux 2 bras, fréquence cardiaque
• Poids et variations, taille, IMC
• Examen cardio-respiratoire
• Palpation des pouls périphériques
• Palpation des artères temporales
  Artères indurées, saillantes, pouls aboli ou diminué.
• Examen des extrémités
• Palpation des muscles des ceintures, examen articulaire
• Examen visuel

Information du patient dès que le diagnostic de maladie de Horton est suspecté: consultation en urgence en cas de signes visuels.

Le syndrome inflammatoire biologique est quasi constant (CRP > 10 mg/L et souvent > 25; VS ≥ 50 mm) et son absence rend le diagnostic peu probable.

Adresser au spécialiste (rhumatologue, interniste) en urgence pour confirmation du diagnostic et traitement.

NB. La VS n’est plus utilisée.

Biopsie de l’artère temporale (BAT)

La biopsie de l’artère temporale est l’examen de référence pour affirmer le diagnostic d’artérite à cellules géantes (maladie de Horton). La sensibilité est toutefois limitée (60-80 %).

La biopsie de l’artère temporale (BAT) est réalisée sous anesthésie locale en ambulatoire par le spécialiste. Elle reste interprétable au moins 2 semaines après l’initiation de la corticothérapie.

« Ainsi, une biopsie sans signe inflammatoire n’écarte pas le diagnostic d’ACG ». – PNDS 2024

Échodoppler des artères temporales et des troncs supra-aortiques

La découverte d’un signe du halo bilatéral à l’échographie peut permettre d’affirmer le diagnostic uniquement lorsque le radiologue est expert. La biopsie de l’artère temporale reste l’examen de référence.

PETscan

Sur prescription spécialisée uniquement pour la recherche des complications. Le PET-scan est l’examen de référence pour le diagnostic d’artérite à cellules géantes extra-crânienne. Alternatives: angioscanner ou angio-IRM de l’aorte et ses branches.

Les lésions d’aortite (prévalence: 50%) sont recherchées par le spécialiste qui décide de l’examen adapté.

Hospitalisation en urgence en cas de signes visuels pour méthylprednisolone IV (voire prednisone 1 mg/kg/j à défaut).

La prise en charge de la maladie de Horton relève du spécialiste de centre de compétence (annuaire) en semi-urgence.

Prise en charge de la maladie de Horton

• Corticothérapie forte dose urgente
  • Immédiate en cas de signes visuels, débutée en cas de signes céphaliques avec CRP > 10 mg/L, arrêtée sous 12 mois
  • Prednisone 40-80 mg/j (0,7-1 mg/kg, max 80 mg/j)
  • Avec mesures associées et traitement anti-ostéoporotique systématique
  • Supplémentation en vitamine D 800-1200 UI/j, calcul des apports en calcium (questionnaire GRIO, cible 1 g/j)
• Si complication ophtalmique: aspirine 75-300 mg/j
• Mesures hygiéno-diététiques
  • Arrêt du tabac
  • Activité physique quotidienne
  • Hypertension artérielle: cible < 130/80 mmHg
    Si tolérée chez le +65 ans, sinon 140/80 voire plus laxe après 80 ans.
• Vaccins: grippe, Covid-19, pneumocoque
• Information du patient: document France vascularites (PDF), site de la fai2r
• Association de patients: France Vascularites

Pour en savoir plus: Corticothérapie de la maladie de Horton

La cortico-sensibilité spectaculaire est un argument supplémentaire en faveur du diagnostic d’artérite à cellules géantes. Le risque ischémique grave disparaît sous 1 à 2 semaines.

Le traitement devrait être arrêté sous 12 mois (20% de corticodépendance) et est débuté avec 0,7-1 mg/kg/j de prednisone (max 80 mg/j per os).

Mesures associées aux corticoïdes: suivi du poids, alimentaire, supplémentation en vitamine D, calcul des apports en calcium, ostéodensitométrie, décroissance progressive (1 mg/mois à partir de 5 mg/j).

Contre-indication aux vaccins vivants atténués (BCG, fièvre jaune) tant que la corticothérapie est ≥ 10 mg/j.

Le spécialiste peut avoir recours à des traitements complémentaires: méthotrexate, tocilizumab.

Le suivi de l’artérite à cellules géantes est pluridisciplinaire:

• Suivi spécialisé tous les 3-6 mois: rhumatologue, interniste et ophtalmologique
• Clinique
  • Pression artérielle, céphalées, symptômes, palpation des tempes
  • Claudication, pouls, risque cardiovasculaire SCORE2 (Android, iOS, web)
  • Poids, taille, IMC, œdèmes, crampes, troubles de l’humeur, douleurs vertébrales
• Biologique: CRP (mensuelle, normalisation sous 3 semaines), fibrinogène (mensuel), créatininémie, glycémie à jeun, bilan lipidique
• Cardiologique: annuel avec échocardiographie
• Radiologique: ostéodensitométrie, angioscanner thoraco-abdominal tous les 2-5 ans (sauf échodoppler fait)

Consultation urgente en cas de fièvre (palpation systématique de la fosse iliaque gauche pour éliminer une diverticulite).

Des rechutes tardives (10 ans) de la maladie de Horton sont possibles.