Asplénie ou hyposplénie

Asplénie

Absence de la rate ou rate non fonctionnelle à l’origine d’une immunodépression sévère avec sensibilité particulière aux bactéries (pneumocoque, méningocoque et Haemophilus ++).

Le risque vital peut être engagé par la survenue d’un syndrome septique post-splénectomie (Overwhelming Post-Splenectomy Infection (OPSI)).

Complications de l’asplénie

Le risque majeur de l’asplénique est infectieux: incidence annuelle d’infections 50 à 100 fois plus élevée. Risque plus important les 2-3 années suivant la splénectomie mais persistant toute la vie.

Germes responsables du sur-risque infectieux: pneumocoque (50-90%), Haemophilus influenzae (10-15%) et chez les enfants, le méningocoque.

Épidémiologie de l’asplénie

500.000 personnes hypospléniques ou aspléniques en France.

Splénectomie chirurgicale: première cause avec 6 à 9000 cas par an (50% d’adultes). Autres causes: infarctus splénique, asplénisme thérapeutique (radiothérapie), drépanocytose (10.000 porteurs, la moitié adulte).

Abréviations

BSH

British Society for Haematology

CEREDIH

Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires

HCSP

Haut Conseil de la santé publique

Causes d’asplénie et d’hyposplénie:

• Traumatisme splénique
• Rupture chirurgicale
• Infarctus splénique
• Asplénisme thérapeutique (radiothérapie)
• Causes congénitales
  • Drépanocytose homozygote
  • Syndromiques: syndrome d’Ivemark, polysplénie polyendocrinopathie auto-immune de type I (syndrome APECED), syndrome de Stormorken
  • Asplénie isolée congénitale sporadique ou familiale
  • Autres hémoglobinopathies: thalassémie majeure, sphérocytose
• Transplantation médullaire
• Causes fonctionnelles:
  • MICI, maladie cœliaque, maladie de Whipple
  • Cirrhose alcoolique
  • Maladie auto-immune: lupus, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Wegener
  • Maladies de surcharge: maladie de Gaucher, maladie de Niemann Pick, amylose

• Échographie de la rate
• Frottis sanguin
  Présence de corps de Jolly.

Oracilline® 1 MUI, 1 cp x 2/j pendant au moins 2 ans (5 ans ou jusqu’à l’adolescence chez l’enfant) (SFAR, Collège).

Antibiothérapie par Oracilline® (pénicilline V, phénoxyméthylpénicilline) à débuter dès le lendemain de la splénectomie.

La pénicilline V existe en sirops ou comprimé à 1 MUI.

• Enfant de 10 à 40 kg
  25.000 UI/kg x 2/j (max 2 MUI/j) pendant 5 ans.
• Enfant < 10 kg
  100.000 UI/kg/j pendant 5 ans.
• Allergie aux bêtalactamines
  • Selon le CEREDIH 2013: cotrimoxazole 25 mg/kg/j (de sulfaméthoxazole)
  • Selon la SFAR 2010: érythromycine (Ery®) 500 mg x 1/j
  • Selon Lee GM: céfalexine 250 mg 1 cm x 2/j (en dehors des repas et sans lait) ou azithromycine 250 mg x 1/j
• En cas de pénurie d’Oracilline® (Lee GM):
  • Adulte: amoxicilline 500 mg x 2/j
  • Enfant: amoxicilline 10 mg/kg x 2/j

« (…) en cas de signes cliniques d’infection, même débutante, il est recommandé d’instaurer une antibiothérapie curative par céphalosporine de 3ème génération, type céfotaxime ou ceftriaxone, afin de limiter la survenue de sepsis graves ». – SFAR

Sujets à risque élevé de sepsis grave

Personnes à risque d’infection grave devant bénéficier d’un antibioprophylaxie:

• 3 premières années d’asplénie (2 en France)
• Enfants et +65 ans
• Antécédent d’infection invasive à pneumocoque
• Splénectomie pour hémopathie, immunosuppression

– BSH 2024

Vaccins recommandés en cas d’asplénie

Vaccins à réaliser avant voire après une splénectomie.

« L’asplénie en elle même ne contre indique pas l’utilisation des vaccins vivants. » – CEREDIH

Quand vacciner ?

• Splénectomie programmée
  Vaccination au moins 2 semaines avant l’intervention.
• Splénectomie en urgence
  Vaccination 2 à 6 semaines après l’intervention (immédiat si risque de perdu de vue).

Vaccination du patient splénectomisé

Mise à jour du calendrier vaccinal.

Pneumocoque

• Prevenar 20® 1 dose
• Enfant 2 à 5 ans non vaccinés: Prevenar 13® M0-M2 et Pneumovax® M4
• Enfant < 2 ans: schéma nourrisson et rappel Pneumovax® après ses 2 ans

Vaccination anti-méningococcique (Neisseria meningitidis)

Méningocoque ACWY

• Menquadfi® 1 dose unique (rythme de rappel non défini)
  ou Menveo® (fourni sans seringue ni aiguille) ou Nimenrix® avec 2^e injection à 6 mois puis rappel tous les 5 ans
• Vacciné avant 7 ans contre méningocoque ACYW135: rappel à 3 ans puis tous les 5 ans

Méningocoque B

• ≥ 11 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 1 mois
  ou Trumenba® ≥ 10 ans en 2 ou 3 injections (et rythme de rappel non défini)
• 6 mois à 10 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 2 mois
• 2 à 5 mois: Bexsero® en 3 injections à 1 mois d’intervalle

Rappel tous les 2-3 ans selon Lee GM.

Haemophilus influenzae type B

Vaccin ACT-HIB® dose unique (hors AMM après 6 ans).

Grippe saisonnière

1 dose annuelle de rappel au moment de la campagne annuelle de vaccination (voir Grippe).

« Il n’existe aucune contre-indication vaccinale chez les sujets aspléniques » (sauf les vaccins vivants en cas d’immunosuppression). – HCSP 2014

Vaccination de l’entourage du patient splénectomisé

Mise à jour du calendrier vaccinal de l’entourage du sujet asplénique (voir Vaccination).

Guide information du patient asplénique CHU Montpellier (PDF)

L’asplénie (par splénectomie ou autre) induit un risque infectieux majeur nécessitant une éducation thérapeutique:

• Risque accru d’infections nécessitant un avis médical urgent en cas de: fièvre, frissons, raideurs, vomissements, diarrhées
• En cas de fièvre: ceftriaxone 1g IM immédiatement avant les hémocultures
• Carte patient asplénique
• Notification de la date et du motif sur le carnet de santé
• Intérêt du suivi vaccinal rigoureux
• Consulter avant de voyager à l’étranger: éviter les zones impaludées, zones de méningocoque A
• Prophylaxie en cas de griffure ou morsure animale ou de tiques, léchage de plaie par un animal