Hépatite auto-immune (HAI)
Résumé des recommandations pour le généraliste
- L’hépatite auto-immune (HAI) est rare, possible à tout âge et principalement chez les femmes
- Elle doit être recherchée devant toute cytolyse chronique non virale
- Elle est pauci-symptomatique: fatigue, inconfort abdominal, arthralgies …
- Le bilan diagnostique initial de l’hépatite auto-immune comprend: bilan hépatique et du cuivre, TP, sérologies des hépatites, électrophorèse des protéines et dosage des IgG, anticorps anti-nucléaires et anti-muscle lisse, échographie abdominale
- Adresser avec le bilan au gastro-entérologue d’un centre de compétence de prise en charge de l’hépatite auto-immune (annuaire des centres de compétence). La ponction-biopsie hépatique est systématique
- Le traitement initial de l’hépatite autoimmune est une corticothérapie relayée par l’azathioprine à vie
Chapitres liés: hépatites, cholangite biliaire primitive
- Hépatite auto-immune (HAI)
- Maladie inflammatoire chronique rare du foie survenant à tout âge et atteignant principalement les femmes (+85 %). Elle associe cytolyse, hypergammaglobuminémie et auto-anticorps (anti-nucléaires et anti-muscle lisse) et une histologie hépatique compatible.
- Une cholangite biliaire primitive (CBP) ou une cholangite sclérosante primitive (CSP) peut être associée (syndrome de chevauchement ou overlap syndrome).
- La gravité de l’hépatite auto-immune est liée au risque de cirrhose.
Abréviations
- AAN
- anticorps anti-nucléaires
- AML
- anticorps anti-muscle lisse
- AZA
- azathioprine
- HAI
- hépatite auto-immune
- IgG
- immunoglobulines G
- LSN
- limite supérieure de la normale
- PNDS
- protocole national de diagnostic et de soins
- TH
- transplantation hépatique
Le diagnostic doit être évoqué devant toute élévation chronique des transaminases ne relevant pas d’une cause habituelle, en particulier virale. » – Filfoie
Signes et symptômes à rechercher en cas de suspicion d’hépatite auto-immune (cytolyse chronique).
Interrogatoire
- Antécédents: hépatopathie, auto-immuns
- Antécédents familiaux: hépatopathie, auto-immuns
- Traitements en cours
- Traitements passés
Minocycline, doxycycline, nitrofurantoïne, antihypertenseur, statine, methyldopa, hydralazine, biothérapie (infliximab). - Alcool, tabac, toxiques
- Bilans hépatiques antérieurs
- Symptômes mineurs le plus souvent
Examen clinique
- Poids, taille, IMC
- Pression artérielle, fréquence cardiaque
- Palpation abdominale
- Signes d’hypertension portale
Ascite, hépatomégalie, circulation veineuse collatérale, encéphalopathie porto-systémique, varices œsophagiennes. - Signes d’insuffisance hépatocellulaire
Angiomes stellaires (thorax supérieur), érythrose palmaire, ongles blancs, ictère conjonctival ou cutané, foetor hepaticus, inversion du cycle nycthéméral, astérixis, confusion, hypogonadisme. - Splénomégalie
- Examen cutané: vitiligo
Bilan de la suspicion d’hépatite auto-immune
Éliminer une hépatite auto-immune devant une augmentation des transaminases (cytolyse) chronique non virale:
- NFS
- Bilan hépatique: ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée
- TP, facteur V
- Ferritinémie (Filfoie)
- Sérologies VHA, VHB, VHC, VHE
- Cuprémie, céruléoplasmine, cuprurie des 24h, cuivre échangeable
- Électrophorèse des protéines sériques
- Dosage des IgG (IgG augmentées pour 90 %)
- Anticorps anti-nucléaires (AAN) par IFI
- Anticorps anti-muscle lisse (AML, 40%) ≥ 1/40
- Échographie abdominale
- Si doute: TSH, anticorps anti-TPO
– PNDS 2021
Adresser au gastro-entérologue du centre de compétence pour la suite de la prise en charge.
La ponction-biopsie hépatique (PBH) est systématique pour le diagnostic de l’hépatite autoimmune.
La prise en charge de l’hépatite auto-immune relève de l’hépatologue du centre de compétence ou de référence des maladies rares du foie. annuaire des centres de compétence de la filière des maladies rares Filfoie.
L’objectif du traitement de l’hépatite auto-immune est d’obtenir une rémission biochimique (normalisation des ALAT et IgG) et histologique complète.
Mesures générales de prise en charge de l’hépatite autoimmune:
- Déclarer l’ALD n°6 en cas de cirrhose ou syndrome de chevauchement ou une ALD 31 à défaut
- Suivi spécialisé régulier (minimum semestriel)
- Vaccins: Covid-19, grippe, pneumocoque, VHA, VHB et rappel dTPolio tous les 10 ans
- Information du patient: guide AFEF
- Association de patients: albi France et association maladies foie enfants (AMFE)
Pour en savoir plus: les traitements de l’hépatite auto-immune
La prise en charge de l’hépatite auto-immune débute par un traitement immunosuppresseur par corticothérapie à la prednisolone (25-50 mg/j), ensuite relayé par azathioprine (AZA, 50-200 mg/j, dosage sanguin si inefficace) à vie.
Autres traitements possibles: mycophénolate mofétil (1-2 g/j) voire troisième ligne par ciclosporine.
Le suivi de l’hépatite auto-immune est spécialisé et dépend de l’activité de la maladie (tous les 3 à 6 mois si quiescente).
