Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

FILO • INCa • HAS • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Évoquer une leucémie lymphoïde chronique (LLC) devant toute hyperlymphocytose (lymphocytes supérieurs à 4 G/L) persistante après 60 ans
  • L’examen clinique recherche des signes de cytopénies (pâleur, hématomes), des polyadénopathies et une splénomégalie
  • Bilan diagnostique de la LLC: NFS, frottis sanguin et immunophénotypage des lymphocytes sanguins
  • La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique est spécialisée par l’hématologue

Leucémie lymphoïde chronique
Hémopathie maligne par prolifération lymphoïde B monoclonale entraînant une infiltration de la moelle, du sang et des ganglions. Elle est classée parmi les lymphomes et n’atteint presque qu’exclusivement le sujet âgé avec une prédominance masculine. La mortalité est surtout liée aux complications infectieuses.
La classification pronostique de Binet utilisée en France comptabilise l’hémoglobine, les plaquettes et le nombre d’aires ganglionnaires atteintes.
Au diagnostic, 70-80 % des patients sont au stade A. La moitié d’entre eux n’aura pas de traitement spécifique avec une espérance de vie non modifiée.

Épidémiologie de la leucémie lymphoïde chronique en France

  • Incidence: 4674 nouveaux cas (2018), soit 1,2% des cancers
  • Prévalence masculine: 59%
  • Âge médian au diagnostic: 72 ans
  • 95% ont plus de 51 ans
  • Survie nette standardisée à 5 ans: 89%

– INCa 2023

Abréviations

FILO
French Innovative Leukemia Organization
INCa
Institut national du cancer
iwCLL
International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia
LLC
leucémie lymphoïde chronique

« Toute hyperlymphocytose isolée de plus de 4 G/L, persistant depuis plus de 3 mois, chez un sujet adulte, justifie une exploration ». – INCa 2023

  • La leucémie lymphoïde chronique (LLC) atteint le sujet âgé
    72 ans d’âge médian au diagnostic, jamais l’enfant et exceptionnellement l’adulte jeune.
  • Asymptomatique le plus souvent
  • Les signes généraux sont rares: fièvre, sueurs nocturnes, AEG
  • Polyadénopathies symétriques, fermes et indolores
  • Splénomégalie
  • Complications: infections récidivantes par hypogammaglobulinémie, cytopénie autoimmune ou insuffisance médullaire.

En cas d’anomalie clinique, réaliser un schéma daté avec les tailles et sites des adénopathies relevées.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le plus souvent découverte fortuitement devant une hyperlymphocytose (lymphocytes > 4 G/L) chez un sujet âgé.

Bilan d’une suspicion de LLC

  • Contrôle de la NFS à 6-8 semaines
    • Hyperlymphocytose persistante: ≥ 5 G/L pendant au moins 3 mois (définition iwCLL 2008)
    • Avis spécialisé pour une hyperlymphocytose > 4 G/L
    • Prise en charge semi-urgente en cas de cytopénie associée (anémie, neutropénie, thrombopénie)
  • Frottis sanguin: petits lymphocytes matures
  • Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
    Nécessite l’information du patient et son consentement.

Bilan complémentaire au diagnostic

En cas de diagnostic de LLC confirmé, le bilan doit être complété:

Imagerie

Le scanner est réservé à la suspicion de transformation maligne de la LLC en lymphome agressif.

La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) relève de l’hématologue. Lorsqu’un traitement est décidé, il s’agit d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie (thérapie ciblée).

Les critères de traitement sont ceux de l’iwCLL (International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia). Au diagnostic la majorité des patients n’a pas d’indication au traitement et ⅓ des patients n’en auront pas.

Les autres mesures de prise en charge de la LLC sont:

  • Vaccinations
  • Surveillance des stades A et B asymptomatiques tous les 6-12 mois
    • Consultation: symptômes, aires ganglionnaires, hépato-splénomégalie …
    • Suivi biologique: NFS, réticulocytes, hémolyse (haptoglobine, bilirubine libre, LDH, Coombs direct)
    • Si complications infectieuses: électrophorèse des protéines sériques
  • Soins: psychologue, diététicien …
  • Information du patient: guide patient INCa (PDF) et HAS
  • Déclarer l’ALD n°30

Suivi spécialisé et des aires ganglionnaires.

Une altération de l’état général (AEG) ou une adénopathie de croissance rapide doit faire rechercher un lymphome agressif (syndrome de Richter).

flowchart TB
  clinique["Rarement:
- infection bact. récidivante
- syndrome tumoral"] --> NFS("NFS avec hyperlymphocytose
> 4000 G/L") --> contrôle(NFS toutes les
6-8 semaines) -- Persistance à 3 mois --> hématologue("Avis hématologique
(urgent si cytopénie)")
  fortuite["Découverte fortuite
d'hyperlymphocytose"] --> NFS
style fortuite stroke:#4150f5, stroke-width:1px
Figure. Prise en charge d'une leucémie lymphoïde chronique (LLC) par le médecin généraliste. Drs Alaedine Benani et JB Fron d'après FILO 2025 et INCa.