Maladie de Dupuytren

Fibromatose de l'aponévrose palmaire, contracture de Dupuytren

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Résumé des recommandations pour le généraliste

  • La maladie de Dupuytren est une fibromatose palmaire causant un flessum progressif des derniers doigts par atteinte de la métacarpophalangienne chez les hommes originaires d’Europe du nord
  • Le diagnostic de Dupuytren est clinique avec l’appui impossible de la main sur une table
  • La prise en charge de la maladie de Dupuytren est spécialisée (rhumatologue, orthopédiste de la main) et doit être précoce pour obtenir la meilleure récupération fonctionnelle
  • Les traitements spécialisés peuvent être: infiltration de corticoïdes, aponévrotomie percutanée à l’aiguille ou chirurgie d’aponévrectomie avec de forts taux de récidive

Maladie de Dupuytren (MDD)
Fibromatose génétique de l’aponévrose palmaire fréquente (3 à 5% en France), handicapante, touchant principalement les hommes de plus de 45 ans d’origine nordique (« maladie des Vikings »). La transmission est autosomique dominante à pénétrance variable et influencée par les toxiques (alcool, tabac) et certaines maladies (prévalence de 30% au cours du diabète, épilepsie idiopathique).

Abréviations

APA
Aponévrotomie percutanée à l’aiguille
MDD
maladie de Dupuytren

Interrogatoire

La maladie de Dupuytren atteint la main et est le plus souvent indolore, souvent bilatérale (1 cas sur 2) et peut toucher tous les doigts.

  • Antécédents: Dupuytren, diabète, épilepsie idiopathique
  • Antécédents familiaux: Dupuytren
  • Toxiques: alcool, tabac
  • Médicaments à risque: antiépileptiques (phénobarbital, primidone), vémurafénib
  • Ancienneté
  • Symptômes:
    • Limitation d’amplitude de l’articulation métacarpophalangienne par rétraction fibreuse (puis interphalangienne proximale – IPP)
    • Progressive avec flessum irréductible
    • Atteignant le plus souvent les 2 derniers doigts (75%)
    • Souvent bilatérale (50%)
    • Habituellement indolore
    • Handicap
  • Autres atteintes associées (rares): plantaire (maladie de Ledderhose) ou pénienne (maladie de Lapeyronie)
  • Qualité de vie

Examen clinique

  • Nodules palmaires
  • Amplitudes fonctionnelles
  • Test simple: impossibilité de poser la main et les doigts à plat sur la table (Hueston table-top test)
  • Classification de Tubiana: main posée sur la table en position dorsale, somme des angles de flexion des 3 articulations de chaque doigt par rapport à l’os précédent.

Adresser toute suspicion de maladie de Dupuytren au spécialiste (orthopédiste spécialiste de la main, rhumatologue, médecin de réadaptation fonctionnelle), une prise en charge précoce augmentant les chances de récupération fonctionnelle.

Le diagnostic de maladie de Dupuytren est clinique mais une glycémie peut être réalisée pour rechercher un diabète.

Quelle que soit la technique, le taux de récidive de la maladie de Dupuytren est très élevé.

La prise en charge de la maladie de Dupuytren doit être la plus précoce possible. Selon l’avancement de la maladie de Dupuytren et l’expérience du spécialiste, les traitements suivants peuvent être proposés:

  • Infiltration de corticoïde
  • Aponévrotomie percutanée à l’aiguille (APA ou fasciatomie)
    Développée à l’hôpital Lariboisière (Paris).
  • Chirurgie: aponévrectomie partielle (fasciectomie) avec récidives fréquentes (50%) et rares possibilités de reprise chirurgicale
  • Information du patient: fiche info SFCM (PDF)

Autres traitements non disponibles en France pour la maladie de Dupuytren: injections de collagénase Clostridium histolyticum (CCH, Xiapex®) et radiothérapie (NICE 2016).

Traitements inefficaces sur la maladie de Dupuytren: vitamine E, ultrasons, agents cytolytiques.