Phénomène de Raynaud ou syndrome de Raynaud

Maladie de Raynaud

Maladies rares • Collèges • SFMV • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Le phénomène de Raynaud (PR) ou syndrome de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire paroxystique fréquent, déclanché au froid et secondaire à une maladie de système dans 10% des cas
  • L’examen clinique recherche des signes d’alerte: début tardif, caractère invalidant sans amélioration estivale, atteinte des pouces … (voir Signes d’alerte)
  • Un bilan est systématique devant tout syndrome de Raynaud: anticorps anti-nucléaires et capillaroscopie
  • Lorsque le bilan est négatif, la forme idiopathique est appelée Maladie de Raynaud
  • Prise en charge du syndrome de Raynaud par mesures d’hygiène pour tous voire nifédipine LP
  • Avis de l’interniste au moindre doute

Phénomène de Raynaud (PR)
ou syndrome de Raynaud
Acrosyndrome vasculaire fréquent (prévalence de 5 à 15% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%), déclenché au froid, sans atteinte d’organe dans sa forme primitive. Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système.
La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.

Abréviations

PR
phénomène de Raynaud (ou syndrome de Raynaud)

Drapeaux rouges devant un syndrome de Raynaud

  • Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale
  • Début tardif (+40 ans)
  • Atteinte des pouces
  • Aggravation inexpliquée
  • Ulcération ou nécrose des doigts
  • Télangiectasies ou sclérodactylie
  • Purpura
  • Xérophtalmie
  • Troubles de la déglutition
  • Arthralgies
  • Souffle vasculaire
  • Pouls non perçu
  • Fièvre persistante
  • Neuropathie

Autres diagnostics à évoquer devant un acrosyndrome:

  • Acrocyanose (prévalence 10%)
    • Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid, débutant à l’adolescence
    • Hyperhidrose souvent associée
    • Stase capillaro-veinulaire bénigne
  • Érythermalgie (prévalence 1/10.000)
    • Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort, soulagé au froid et repos, sensible à l’aspirine
    • Vasodilatation: extrémités rouges, chaudes, douloureuses
    • Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
  • Engelures
    Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils.
  • Algodystrophie
  • Syndrome du canal carpien
  • Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
  • Sténose artérielle du membre supérieur

Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’une exposition au froid.

Interrogatoire

Signes et symptômes à rechercher à l’examen pour typer un syndrome de Raynaud:

  • Antécédents personnels
    Syndrome du canal carpien, maladies auto-immunes, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
  • Antécédents familiaux
    Phénomène de Raynaud, maladies auto-immunes.
  • Traitements
    Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
  • Toxiques
    Tabac, cannabis, cocaïne.
  • Profession et activités
    Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
  • Symptômes du syndrome de Raynaud
    • Âge de début (+40 ans en faveur d’un PR secondaire)
    • Ancienneté
    • Aggravation
    • Atteinte symétrique
    • Rarement aux orteils, pieds, oreilles
    • Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
  • Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud (PR) primitif
    • Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
    • Phase syncopale blanche constante: désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie (quelques minutes à heures)
    • Phase cyanique bleue inconstante (quelques minutes)
    • Phase hyperhémique rouge inconstante (quelques minutes)
    • Rythme des crises, durée (15-20 min si primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
    • Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique

Examen clinique

  • Pression artérielle, fréquence cardiaque
  • Palpation de la thyroïde

Signes cliniques évocateurs de maladie de système:

  1. Sclérodermie
    • Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
    • Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
    • Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (vidéo) (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
  2. Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
    • Artériopathie distale non athéromateuse
    • Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
    • Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
  3. Syndrome de Gougerot-Sjögren
  4. Lupus
  5. Polyarthrite rhumatoïde
  6. Cryoglobulinémie
    Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
  7. Syndrome du canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
    Examen neurologique des membres supérieurs.
  8. Vasculaire
    Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.

Tableau en faveur d’origine bénigne

Critères après au moins 2 ans d’évolution:

  • Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
  • Survenue au froid voire émotions
  • Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
  • Succession des 3 phases
  • Examen clinique normal (pouls périphériques++)
  • Jamais de nécrose ou d’ulcération

Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

  • Sévérité des crises
    Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.
  • Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
  • Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
  • Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
  • Aggravation inexpliquée

Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.

Bilan du syndrome de Raynaud

  • Anticorps anti-nucléaires
  • Capillaroscopie
    Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie
  • ± NFS, VS, CRP
  • ± TSH
  • ± Facteur rhumatoïde (FR)

– Filière Maladies rares, SFMV et COFER

Si le bilan du syndrome de Raynaud est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome. Sinon, adresser à l’interniste.

NB. Le Collège de Médecine Interne est en désaccord avec la filière des maladies rares et ne recommande aucun bilan lorsque le phénomène de Raynaud a une présentation clinique typique de Maladie de Raynaud (aucun argument pour une cause secondaire).

En cas de drapeaux rouges

En cas de signes de maladie systémique, ajouter:

  • Anticorps anti-Scl70*
  • Anticorps anti-centromères*
  • Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
  • Anticorps anti-cardiolipine
  • Cryoglobuline
  • Radiographie des mains, pieds et thorax
  • Échodoppler des artères des membres supérieurs

* Examen systématique selon le CEDEF 2017

Avis spécialisé de médecine interne en cas de syndrome de Raynaud avec bilan biologique anormal.

La prise en charge du syndrome de Raynaud associe:

  • Mesures d’hygiène pour limiter les crises
    • Arrêt du tabac
    • Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
      Déclaration à la pharmacovigilance.
    • Lutte contre le froid et l’humidité
      Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds.
    • Éviter les facteurs déclenchants
    • En cas de crise: réchauffer les mains
  • Raynaud primitif gênant
    Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne.
  • Raynaud secondaire: suivi par l’interniste
  • Reconnaissance possible en Maladie professionnelle dans le cadre du Tableau 69: machines avec vibrations

graph TB
susp[Suspicion de phénomène de Raynaud]
style susp stroke:#4150f5, stroke-width:1px
  susp --> diagnostic("Diagnostic clinique de
phénomène de Raynaud")
  susp -- Différentiel --> differentiel("- Acrocyanose
- Érythermalgie
- Engelures
- Algodystrophie
- Canal carpien
- Défilé thoracique
- Sténose artérielle
du membre supérieur")
    diagnostic --> gravite("Signes d'alerte ?
—
- Invalidant et pluriquotidien
- Température modérée
- Sans amélioration estivale
- Début +40 ans
- Atteinte des pouces
- Aggravation inexpliquée
- Ulcération digitale
- Télangiectasies, sclérodactylie
- Purpura
- Xérophtalmie
- Troubles déglutition
- Arthralgies
- Souffle vasculaire, pouls non perçu
- Fièvre persistante
- Neuropathie")
    gravite -- Oui --> bilanComp("Bilan systématique +
—
- Rx mains, pieds, thorax
- Anti-Scl70
- Anti-centromères
- Anti-RNP
- Anti-cardiolipine
- Cryoglobuline
- Doppler artères MS")
      bilanComp --> interniste(Interniste)
    gravite -- Non --> bilan("Bilan systématique
—
- NFS, VS, CRP
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie
± TSH, facteur rhumatoïde")
      bilan -- Normal --> maladie("Maladie de Raynaud
—
- Mesures d'hygiène
± nifédipine LP")
        maladie -.-> aggravation(Aggravation) --> interniste
      bilan -- Anormal --> bilanComp
Figure. Prise en charge et cpnduite à tenir devant un phénomène de Raynaud. Dr JB Fron d'après Filière maladie rares 2023 et Collèges.