Puberté précoce
Résumé des recommandations pour le généraliste
- La puberté précoce est définie par l’apparition des seins (thélarche) chez une fille avant 8 ans (90% des cas) et l’augmentation de volume des testicules du garçon avant 9 ans avec accélération de la vitesse de croissance et avance de l’âge osseux
- Bilan d’une puberté précoce: âge osseux et échographie pelvienne (chez la fille)
- Si troubles visuels ou syndrome polyuro-polydipsique: bilan avec IRM cérébrale semi-urgente
- Suivi de la puberté précoce: tracer les courbes de croissance à chaque consultation
- Prise en charge spécialisée de la puberté précoce avec avis de l’endocrinologue pédiatrique systématique
- Puberté normale
- Ensemble des phénomènes physiques et psychiques qui définissent le passage de l’enfance à l’âge adulte, aboutissant à l’acquisition de la taille définitive et de la fonction de reproduction.
- Période d’environ 4 ans caractérisée par l’accélération de la vitesse de croissance et l’apparition des caractères sexuels secondaires. Les stades pubertaires sont cotés de 1 à 5 selon la classification des stades de Tanner.
- Les premiers signes du début de la puberté sont le développement des seins chez la fille et l’augmentation du volume testiculaire chez le garçon.
- Puberté précoce (PP)
- Le diagnostic est clinique, défini par l’âge d’apparition des caractères sexuels (CS II): Fille avant 8 ans (développement des seins, S2 selon Tanner) et garçon avant 9 ans.
- La puberté précoce atteint surtout les filles (90 %) avec pour origine une tumeur dans 40 % des cas (Klein. JCEM 86).
- Complication: petite taille à l’âge adulte.
La survenue précoce de la puberté est associée à une maturation sexuelle plus rapide et plus marquée du développement physique.
Âge osseux >> Âge statural > Âge chronologique
Seins de S1 à S4 chez les filles - Testicules de G1 à G5 chez les garçons - Pilosité pubienne de P1 à P5.
- Prémature thélarche
- Développement isolé des seins sans:
- Accélération de la croissance
- Pilosité pubienne
- Avance de l’âge osseux
- Les bilans (osseux et échographie pelvienne) sont normaux.
Calendrier pubertaire
L’âge moyen de début des caractères sexuels secondaires est de 11 ± 2 ans pour les filles et 12 ± 2 ans pour les garçons.
Ordre d’apparition des caractères sexuels secondaires
- Filles: Seins > Poils pubiens > Menstruations
- Garçons: Testicules (> 4 mL) > Pénis > Poils pubiens
30 à 65 % des garçons développent au milieu de la puberté une gynécomastie bilatérale pendant quelques mois.
Abréviations
- PP
- puberté précoce
- PPC
- puberté précoce centrale
- SFP
- Société Française de Pédiatrie
2 grands groupes de pathologies à l’origine d’une puberté précoce: centrale ou périphérique.
Pubertés précoces centrales (PPC)
Origine hypothalamo-hypophysaire par activation précoce de la sécrétion de hypothalamique GnRH:
- Idiopathique (92 % des filles, 50 % des garçons)
- Tumeurs du SNC
Hamartome hypothalamique, gliome du chiasma, astrocytome, autres (50 % des garçons). - Radiothérapie cérébrale
- Infections: méningite
- Pathologie inflammatoire
Neurofibromatose de type 1, sclérose tubéreuse de Bourneville. - Congénitale et malformative
Hydrocéphalie, atrophie corticale, kyste arachnoïdien.
Pubertés précoces périphériques
Sécrétion de stéroïdes sexuels par une gonade autonome.
- Tumeurs ovariennes
- Kystes folliculaires
- Syndrome de McCune-Albright
- Médicaments: pilule œstroprogestative, crème avec œstrogènes
- Testotoxicose et adénomes Leydigiens de l’enfant
- Tumeurs à hCG (garçon)
- Tumeurs de la corticosurrénale
Interrogatoire
Interrogatoire à mener en cas de puberté précoce:
- Taille des parents et calcul de la taille cible
- Âge de puberté des parents et de la fratrie
- Chronologie d’apparition des caractères sexuels
- Antécédents personnels et familiaux
- Médicaments pris
- Céphalées
- Troubles visuels
Baisse d’acuité visuelle, scotome. - Syndrome polyuro-polydipsique
- Symptômes digestifs
- Crises de rires immotivés
Crises épileptiques dites gélastiques de l’hamartome hypothalamique. - Fille: prise de la pilule de la mère, crème avec œstrogènes
Examen clinique
- Poids, taille, IMC
- Courbes de croissance
- Examen des caractères sexuels
- Examen cutané
Tâches café au lait de la neurofibromatose type 1 (syndrome de McCune Albright), vergetures (Cushing).
Calculer la taille cible
Taille cible (cm)
Bilan de la puberté précoce
Le bilan est réservé au spécialiste avec test LHRH.
Âge osseux
Bilan de première intention par radiographie de la main gauche.
Échographie pelvienne
Échographie pelvienne systématique chez la fille en première intention.
L’échographie affirme l’imprégnation œstrogénique (utérus devient piriforme avec taille > 36 mm, apparition d’une ligne endocavitaire et renflement fundique, ovaires > 2 mL) et élimine une cause périphérique (kyste sécrétant ovarien).
IRM hypophysaire
L’IRM hypophysaire relève d’une prescription spécialisée. Étude du volume hypophysaire et recherche syndrome tumoral supra-sellaire.
Indications à l’IRM en semi-urgence:
- Troubles visuels: baisse d’acuité visuelle, scotome
- Syndrome polyuro-polydipsique
Le traitement de la puberté précoce relève du pédiatre spécialisé en endocrinologie.
Pour en savoir plus: traitement de la puberté précoce centrale (PPC)
Il consiste en des injections (SC/IM) d’analogues ou agonistes de la GnRH (tryptoréline ou leuproréline en formes LP).
Les agonistes de la GnRH bloquent le développement pubertaire, limitent l’avance de l’âge osseux, normalisent la vitesse de croissance et permettent d’obtenir une taille adulte entre -1 et 0 DS.
Action réversible quelques mois après l’arrêt du traitement.
Des tests de provocation cutanée (Prick tests) sont réalisés au préalable.
Tolérance des analogues du GnRH
- Bonne tolérance
- Douleurs au point point d’injection
- Céphalées ⅓ des cas
- Bouffées de chaleur < 10 %
- Troubles digestifs < 5%
Les effets indésirables des analogues du GnRH disparaissent après quelques semaines ou relèvent de traitement symptomatique.
- Courbes de croissance
- Activité physique soutenue en cas de surpoids
- Enquête diététique des apports calciques
- Signes de syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
Surveillance des signes d’hyperandrogénie.
graph TB
pp[Observation de caractères sexuels] -- Fille --> fille["Âge < 8 ans"] -- Oui --> examen("Clinique
—
- Interrogatoire
- Examen clinique
- Courbes de croissance
- Taille cible") -- Signes de gravité ? --> gravite("- Céphalées
- Troubles visuels
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pp -- Garçon --> garcon("Âge < 9 ans") -- Oui --> examen
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