Tremblement essentiel

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Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Le tremblement essentiel est un syndrome de tremblement d’action postural ou cinétique isolé, atteignant les membres supérieurs depuis au moins trois ans
  • L’examen clinique vise à éliminer une maladie de Parkinson, une dystonie ou un autre diagnostic: antécédents familiaux, tremblement isolé à la posture ou durant l’action, sensibilité à l’alcool, atteinte des membres, de la voix voire de la tête. Évaluation cognitive systématique
  • Le diagnostic de tremblement essentiel est clinique. L’examen neurologique est donc primordial et strictement normal en dehors du tremblement rapide d’action ou postural
  • Un avis neurologique est requis en cas de doute diagnostique, d’atteinte sévère ou d’anomalies neurologiques (troubles cognitifs, hypoacousie, dystonie …)
  • La prise en charge du tremblement de repos associe un traitement par propranolol ou primidone (efficacité limitée) et une évaluation par un ergothérapeute. Les traitements invasifs (toxine botulique ou stimulation cérébrale profonde) sont réservés aux centres experts.

Tremblement essentiel
Syndrome de tremblement d’action postural ou cinétique isolé atteignant les membres supérieurs depuis au moins trois ans. L’aggravation est progressive mais moins de 10% deviennent handicapés à long terme.
Mouvement anormal parmi les plus fréquents chez l’adulte (1%, 4 à 5% après 65 ans), il peut exister à tout âge. L’examen neurologique est normal par ailleurs.

Abréviations

EAN
European Academy of Neurology

Diagnostic différentiel du tremblement essentiel:

Le diagnostic de tremblement essentiel est clinique.

Interrogatoire

  • Antécédents: Parkinson (6% associés), dystonies (7% associées)
  • Antécédents familiaux de tremblement essentiel (50%)
  • Traitements en cours aggravants
    Neuroleptiques, sétrons, antidépresseurs sérotoninergiques, sympathomimétiques (salbutamol …), lévothyroxine, (des)loratadine …
  • Café, toxiques
  • Installation insidieuse et ancienneté des symptômes
  • Signes et symptômes du tremblement essentiel:
    • Tremblement d’action postural ou cinétique sans tremblement de repos
    • Bilatéral et quasi symétrique distal des bras
    • Rapide (8 à 12 Hz)
    • Amélioré par le repos, l’alcool (1 patient sur 2) et les bêtabloquants
    • Aggravé par le stress, la caféine ou la privation de sommeil
    • Autres localisations possibles: voix (femme), tête (26%, âge avancé, femmes, disparaît allongé) voire les jambes
    • Autres symptômes: troubles de l’équilibre, hypoacousie (39%), troubles du sommeil (46%), fatigue (30%)
    • Sans autres signes neurologiques dystoniques, ataxiques ou parkinsoniens
  • Le « tremblement essentiel plus » autorise également: troubles cognitifs légers – <span

    MoCA (<a href=“https://mocacognition.com/members/login/?redirect_to=digitaltools/" rel=“external nofollow noopener” web</a

    ou PDF)</span

, trouble psychiatrique, dystonie et hypoacousie

NB. Un tremblement de repos est possible en cas d’évolution longue. Un tremblement du menton est rare et surtout après phonation intensive.

Examen clinique

  • Pression artérielle, fréquence cardiaque
  • Examen neurologique complet, notamment extra-pyramidal

Éléments sémiologiques permettant de typer le tremblement:

  • Le tremblement postural des membres est asynchrone, surtout de type flexion-extension aux poignets et réduit en portant un objet à 2 mains
  • Un tremblement d’intention est fréquent à l’épreuve doigt-nez (25% versus 4% chez le parkinsonien), souvent accompagné d’un tremblement de la tête (20% versus 0%)
  • Le tremblement de la tête peut être augmenté en vocalisant un “A” soutenu pendant 10 à 15 secondes
  • Le graphisme de spirales ou de boucles infinies objective un tremblement unidirectionnel

Adresser au neurologue au moindre doute diagnostique, signe neurologique atypique ou tableau sévère.

Un bilan biologique avec une TSH peut éliminer une thyrotoxicose.

Une IRM cérébrale pourrait être considérée pour éliminer un diagnostic différentiel, surtout en cas de signes neurologiques conjoints.

DATscan

Le DAT-scan (ou DaTscan, SPECT au bêta-CIT) peut être prescrit par le neurologue pour aider à différencier un tremblement essentiel d’un tremblement parkinsonien.

Les traitements de première intention sont:

  • propranolol LI (40 mg x 2-3/j, max 360 mg/j) ou LP (80 à 320 mg/j, hors AMM)
    Paliers possibles tous les 7 jours.
  • primidone 25-750 mg/j (Mysoline, hors AMM, dosage adapté de 250 mg/j)

En cas de contre-indication au propranolol, utiliser un bêtabloquant sélectif: aténolol 100 mg/j.

La réponse aux traitements médicamenteux est faible (50%). L’absence de réponse à un bêtabloquant signe l’inefficacité de toute la classe.

Évaluation par un ergothérapeute pour appareillage et éducation thérapeutique (dispositifs alourdis: fourchette, stylo, souris …).

En cas d’échec, tableau sévère ou incertain: avis du neurologue avant d’envisager l’association de traitements.

Pour en savoir plus: traitements spécialisés du tremblement essentiel

Autres traitements prescriptibles par le neurologue (par ordre d’efficacité): topiramate 25-400 mg/j, gabapentine 100-3600 mg/j, alprazolam, clonazépam, clozapine.

Les atteintes sévères peuvent bénéficier de traitements invasifs: injections de toxine botulique ou stimulation cérébrale profonde.